Colangite Biliar Primária

A colangite biliar primária afeta principalmente as mulheres, que representam cerca de 90% de todos os doentes. A maioria dos doentes desenvolve a doença entre as idades de 40 e 60 anos.

Acredita-se que a frequência (prevalência) da doença na Europa seja de cerca de 15 por 100.000 pessoas, tornando a colangite biliar primária uma doença rara. No entanto, a prevalência da doença parece estar a aumentar, com um maior número de novos casos (incidência) relatados na Europa e nos EUA nos últimos anos. A razão para este fenômeno ainda não é conhecida.

Doentes com CBP são desproporcionalmente propensos a sofrer de outras condições, especialmente de outras doenças autoimunes, como artrite reumatóide ou um distúrbio autoimune da tiroide, como a tiroidite de Hashimoto.

O principal sintoma da colangite biliar primária é a comichão, que geralmente é intensa e afeta principalmente os braços, pernas e costas. Os doentes também relatam fadiga inexplicável ou mesmo exaustão, bem como uma redução acentuada na atividade. Além disso, os doentes muitas vezes experienciam dores nas articulações, bem como uma sensação de pressão no abdómen superior direito. Boca e olhos secos são outros sintomas comuns e irritantes que são frequentemente acompanhados por lágrimas ou saliva reduzidas, uma condição chamada síndrome de Sjögren..

Outro sinal típico de colangite biliar primária são depósitos de gordura cinza-amarelados abaixo da pele ao redor dos cantos internos das pálpebras (xantelasma).

Os sintomas da cirrose podem ocorrer em fases posteriores da doença. Estes podem incluir alterações cutâneas anormais, como manchas vermelhas semelhantes a teias de aranha (angioma de aranha) ou vermelhidão das palmas das mãos (eritema palmar), descoloração amarela da pele, mucosa e olhos (icterícia), acumulação de água no abdómen (ascite), sangramento de varizes no esófago (varizes esofágicas) ou no estômago, ou défices neurológicos resultantes de uma condição chamada encefalopatia hepática, que é um distúrbio cerebral funcional causado por doenças hepáticas graves.

Quando um doente é suspeito de ter colangite biliar primária, o médico tentará primeiro confirmar esse diagnóstico questionando o doente sobre os seus sintomas atuais e historial médico. As perguntas irão concentrar-se nos sintomas típicos da CBP e quando ocorreram pela primeira vez. O médico também perguntará sobre fatores de risco de doenças do fígado, como medicamentos (incluindo medicamentos naturopáticos) ou consumo de álcool.

Também haverá perguntas sobre os sintomas que poderão sugerir que um doente já tem cirrose hepática, como se o abdómem está a aumentar ou se o peso corporal aumentou.

A discussão do historial médico geralmente é seguida de um exame físico detalhado, incluindo a procura de anormalidades na pele, xantelasma ou cicatrizes por coçar.

Se um médico suspeitar que um doente possa ter colangite biliar primária, serão solicitados exames ao sangue. Os resultados desses testes são um fator importante no diagnóstico de CBP. A doença está associada a aumentos nos níveis de enzimas que estão ligadas à colestase: fosfatase alcalina (FA), gama-glutamil transferase (GGT) e, às vezes, o nível de bilirrubina total.

Para um diagnóstico aprofundado da CBP, os exames de sangue também analisam proteínas específicas chamadas autoanticorpos, como anticorpos antimitocondriais (AMA), que estão presentes em mais de 90% dos doentes com CBP. Os AMA são anticorpos que circulam na corrente sanguínea e têm como alvo componentes específicos da célula que produzem energia (mitocôndrias). Embora não causem CBP em si, a presença desses autoanticorpos juntamente com níveis elevados de FA e GGT são sinais claros de CBP. A detecção desses autoanticorpos é é quase considerada prova de colangite biliar primária. As imunoglobulinas de classe M também estão frequentemente elevadas em doentes com CBP.

Além dos exames laboratoriais, os exames de imagem desempenham um papel importante no diagnóstico da colangite biliar primária. O procedimento mais comum é a ecografia, que permite ao médico verificar se já houve fibrose ou até cirrose. Durante os estádios iniciais da CBP, o fígado ainda parece saudável e inalterado. No entanto, o estádio avançado da doença é caracterizado pela remodelação do tecido hepático que pode ser detectado por ecografia. Uma ecografia é segura e fácil de realizar e não requer exposição à radiação. Também é um procedimento importante para descartar outras causas potenciais do backup da bílis, como cálculos biliares, cancro ou constrições do ducto biliar.

Os médicos podem recolher informações ainda mais detalhadas usando uma técnica de exame chamada elastografia transitória. Este procedimento analisa a rigidez e a percentagem de tecido conjuntivo no fígado para determinar a extensão da fibrose.

Se um diagnóstico suspeito de CBP ainda não foi confirmado, é recolhida, em casos raros, uma amostra de tecido (biópsia) do fígado e examinada ao microscópio. Este método permite que os pequenos ductos biliares sejam examinados diretamente no que diz respeito a lesões.

Uma biópsia hepática também pode esclarecer se pode haver outra doença hepática concomitante, como hepatite autoimune.

A colangite biliar primária é tipicamente tratada com ácido ursodesoxicólico, abreviado como UDCA. Este é um ácido biliar natural que geralmente só está presente no corpo humano em pequenas concentrações. Tomá-lo ajuda a bílis a mover-se pelo fígado e dutos, inibe a inflamação e interrompe a formação de tecido conjuntivo (fibrose), o que pode impedir que a doença progrida para cirrose. A maioria das pessoas tolera bem o UDCA. Deve ser tomado permanentemente e pode ter um impacto tão positivo no prognóstico de doentes com uma resposta bioquímica positiva (significando uma grande melhora nos níveis sanguíneos), que estes atingem uma esperança de vida normal. Os efeitos protetores do UDCA são mais fortes se a terapia for iniciada precocemente no curso da doença. A resposta ao tratamento com UDCA deve ser verificada por testes laboratoriais após 12 meses. O UDCA é doseado de acordo com o peso corporal e, como o tratamento tem de ser realizado a longo prazo, é importante avaliar a dosagem correta através de pesagens regulares.

Aos doentes que não respondem adequadamente ao ácido ursodesoxicólico, são geralmente prescritos medicamentos com ácido obeticólico (ácido biliar sintético), que também estimula o fluxo biliar.

Outros medicamentos usados ​​para tratar a CBP têm como alvo os sintomas da doença. Estes são frequentemente medicamentos que reduzem a comichão. O uso de lágrimas artificiais pode ajudar a aliviar o sintoma de olhos secos.

Sem medicação, a doença pode danificar o fígado com gravidade suficiente para exigir transplante de fígado.

Um estilo de vida ativo com atividade física regular e exercícios de relaxamento pode ter efeitos benéficos no bem-estar geral e na fadiga. Uma dieta equilibrada com variedade suficiente e sono adequado também podem ser úteis para pessoas com CBP.