Hepatite Autoimune
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Hepatite Autoimune

A hepatite autoimune é uma doença inflamatória crónica do fígado em que o próprio sistema imunitário do corpo ataca as células do fígado.

Definição

A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crónica do fígado provocada por um mau funcionamento do sistema imunitário. Nesta doença, as células do sistema imunitário produzem proteínas chamadas autoanticorpos que atacam as células do fígado do próprio corpo, resultando numa inflamação crónica do fígado (chamada hepatite).

A causa deste mau funcionamento do sistema imunitário ainda não é conhecida. Acredita-se que a predisposição genética desempenhe um determinado papel, o que por si só não pode explicar o desenvolvimento desta doença hepática crónica. Além dos fatores hereditários (genéticos), foram propostas infeções virais ou bacterianas, bem como a desregulação de certas proteínas (citocinas) que regulam o sistema imunitário e os glóbulos brancos (linfócitos). Supõe-se que vários fatores diferentes contribuam para que a hepatite autoimune se desenvolva.

A HAI pode ser relativamente leve, sem grandes sintomas, e muitas vezes passa despercebida. No entanto, também pode ser acompanhada de fibrose do fígado (na qual o tecido hepático é gradualmente substituído por tecido conjuntivo). O que pode resultar em cirrose (formação de tecido cicatricial no fígado) que pode eventualmente progredir para insuficiência hepática aguda. Aproximadamente um quarto dos doentes com hepatite autoimune já apresenta cirrose no momento do diagnóstico.

Doentes com HAI têm frequentemente outra doença hepática colestática que afeta os ductos biliares, como colangite biliar primária (CBP) ou colangite esclerosante primária (CEP). A HAI também pode estar associada a outras doenças autoimunes que não afetam o fígado, incluindo uma doença autoimune da tiroide (tiroidite de Hashimoto) ou artrite reumatoide.

A hepatite autoimune é uma doença rara que afeta cerca de 20 em cada 100.000 pessoas na Europa. A frequência da doença parece estar a aumentar.

A HAI pode afetar pessoas de todas as idades, mas afeta desproporcionalmente adolescentes e pessoas entre 45 e 55 anos. As mulheres desenvolvem a doença cerca de três vezes mais frequentemente do que os homens.

A hepatite autoimune geralmente apresenta-se com sintomas inespecíficos. Sintomas esses que incluem o aumento do fígado, fadiga, exaustão, comichão, dor no abdómen superior direito e dor nas articulações (artralgia). Outros sintomas da HAI são: força reduzida, perda de apetite, fezes claras ou pálidas, urina escura e, às vezes, febre.

Os doentes que desenvolveram cirrose devido à HAI frequentemente apresentam sintomas de doença hepática crónica, incluindo alterações anormais na pele, como manchas vermelhas semelhantes a teias de aranha (angioma de aranha) ou um avermelhamento das palmas das mãos (eritema palmar). Em estádios mais avançados, podem ocorrer outros sintomas de cirrose, como icterícia (uma coloração amarelada da pele e mucosas), acúmulo de água no abdómen (ascite), sangramento de varizes no esófago (varizes esofágicas) ou no estômago, ou défices neurológicos resultantes de uma condição chamada encefalopatia hepática.

Diagnóstico

Níveis anormalmente altos de enzimas hepáticas (como transaminases) num exame de sangue podem ser um sinal de HAI. A suspeita de uma doença autoimune pode ser confirmada pela deteção de autoanticorpos específicos e aumento dos níveis de proteínas chamadas imunoglobulinas. Os níveis de imunoglobulina G (IgG), em particular, geralmente aumentam na presença de uma hepatite autoimune.

No entanto, a deteção de autoanticorpos por si só não confirma o diagnóstico de HAI. Neste sentido, é sempre necessário descartar outras causas potenciais para os sintomas e os resultados anormais dos exames ao sangue. Outras causas podem incluir infeções (virais), bem como causas tóxicas (medicamentos, álcool), metabólicas (fígado gordo, sobrecarga de ferro, acúmulo excessivo de cobre) ou outras doenças hepáticas autoimunes (colangite biliar primária, colangite esclerosante primária).

Quando há suspeita de um diagnóstico de hepatite autoimune, o médico perguntará ao doente sobre quais são precisamente os seus sintomas. O médico tentará reunir todo o histórico médico do doente fazendo questões como: quando é que o doente começou a identificar os sintomas pela primeira vez e como é que estes se têm desenvolvido. Serão feitas perguntas especificamente sobre a fadiga e problemas nas articulações.

O médico poderá também perguntar ao doente se este tem outras doenças autoimunes. Além disto, o histórico médico geralmente envolve perguntas sobre quaisquer medicamentos que o doente esteja a tomar (incluindo medicamentos naturopatas) e sobre o consumo de álcool para descartar outras possíveis causas da doença hepática.

Esta conversa será seguida de um exame físico, onde o médico irá sondar o abdomén com a mão e verificar se o fígado está com um volume maior do que o normal ou sensível à pressão. O médico também verificará outros sinais de cirrose, como manchas vermelhas semelhantes a teias de aranha (angioma de aranha), descoloração amarela da pele e/ou vermelhidão das palmas das mãos (eritema palmar).

A característica mais típica da HAI é a presença de autoanticorpos - anticorpos que têm como alvo as próprias estruturas do corpo. Estes podem ser detetados num exame ao sangue. A evidência de HAI inclui a identificação do seguinte:

  • Anticorpos direcionados a antigénios nucleares, abreviado ANA;
  • Anticorpos direcionados às células do músculo liso, chamados anticorpos do músculo liso (SMA);
  • Anticorpos direcionados a antígenos hepáticos solúveis/fígado-pâncreas, abreviado SLA/LP.

Técnicas de imagem são também utilizadas para confirmar o diagnóstico de HAI e para determinar se um doente já tem fibrose ou cirrose hepática. O primeiro exame realizado geralmente é uma ecografia, uma vez que pode ser realizado de forma fácil e é muito conveniente para os doentes.

Um procedimento chamado Fibroscan está a ser cada vez mais utilizado para analisar a rigidez do tecido hepático. O Fibroscan permite a deteção de fibrose hepática, inflamação e inchaço

Para confirmar um diagnóstico de HAI, normalmente é feita uma biópsia hepática e essa amostra de tecido é examinada ao microscópio (exame histológico). A verificação histológica de uma doença hepática inflamatória é um requisito importante para o diagnóstico de hepatite autoimune. Este procedimento também é usado para determinar a extensão da doença.

Tratamento

Não há cura para a hepatite autoimune. Desta forma, o tratamento tem dois objetivos: reduzir os sintomas e evitar que a doença hepática crónica progrida para fibrose ou cirrose hepática.

A hepatite autoimune geralmente responde bem a medicamentos que suprimem o sistema imunitário (imunossupressores). Os doentes normalmente são tratados com medicamentos corticosteroides sistémicos ou de ação local (comumente chamados apenas esteroides) durante a fase aguda da doença. Estes medicamentos diminuem a resposta imune hiperativa, com o objetivo de controlar a doença (remissão), conforme demonstrado pelos níveis normais de transaminase e IgG. De seguida, será realizado um tratamento a longo prazo com um imunossupressor para manter a remissão (terapia de manutenção). O uso de esteroides de ação local pode ajudar a reduzir a frequência dos efeitos colaterais típicos dos esteroides.

Depois dos medicamentos estarem a ser administrados por um período de dois anos, o médico pode tentar interrompê-los. Se resultar noutro surto da doença, a medicação deve ser retomada, geralmente por toda a vida.

Se a doença progredir ou ocorrer cirrose descompensada, deverá contactar-se uma clínica de transplantes..

Tal como acontece com todas as doenças hepáticas crónicas, algumas mudanças no estilo de vida amigas ​​do fígado são necessárias para evitar que a doença progrida. O que inclui interromper o uso de álcool e/ou nicotina sempre que possível.

Uma dieta equilibrada e um estilo de vida saudável com exercícios regulares podem melhorar o bem-estar e prevenir deficiências nutricionais em pessoas com doenças crónicas do fígado. A ingestão suficiente de cálcio e vitamina D também deve ser assegurada com vista a prevenir a degradação óssea (osteoporose).

Perspetivas e prognóstico

Algumas pessoas podem ter HAI sem quaisquer sintomas. Nesses casos, a doença geralmente é diagnosticada por acidente, por exemplo, durante um exame de rotina. No entanto, em cerca de 25 a 35% dos doentes, a doença apresenta-se como hepatite aguda (inflamação do fígado) e depois progride para uma doença hepática crónica.

A hepatite autoimune pode reduzir bastante a esperança de vida se não for tratada. No entanto, os doentes com HAI geralmente respondem bem ao tratamento com medicamentos. Desde que os doentes ainda não tenham cirrose, o prognóstico a longo prazo é favorável com expectativa de vida normal e boa qualidade de vida. No entanto, a terapia ao longo da vida com medicamentos é geralmente necessária.